ABSTRACT
Introdução: A doença de Hirschsprung, também conhecida como megacólon congênito, apresenta alterações na inervação entérica distal. Durante o período neonatal, apresenta-se através da tríade clássica de vômitos, distensão abdominal e atraso na eliminação meconial. Objetivo: Descrever quadro clínico de paciente do sexo masculino diagnosticado com megacólon congênito, brida congênita e má rotação intestinal. Comentário: Embora seja uma doença congênita, nem sempre o diagnóstico ocorre durante o período neonatal, devendo ser cogitada no raciocínio diagnóstico de pacientes mais velhos com história de constipação refratária ao tratamento. Aproximadamente 20% das crianças tem evolução pós-cirúrgica ruim, sendo a constipação a queixa mais comum, tendendo a melhorar com o passar dos anos. Não foi encontrado na literatura a associação de bridas congênitas, má rotação intestinal e doença de Hirschsprung. [au]
Introduction: Hirschsprung's disease, also known as congenital megacolon, presents alterations in the distal enteric innervation. During the neonatal period, it presents through the classical triad of vomiting, abdominal distension and delayed meconium elimination. Objective: To describe clinical case of a male patient diagnosed with congenital megacolon, whose initial presentation was neonatal intestinal obstruction attributed to congenital adhesion bands and intestinal malrotation and Hirschsprung's disease. Comments: Although it is a congenital disease, the diagnosis does not always occur during the neonatal period and should be considered in the diagnostic reasoning of older patients with a history of constipation refractory to treatment. Approximately 20% of children have negative outcomes on the postoperative course, with constipation being the most common complaint, tending to improve over the years. No association was found in the literature with congenital band, intestinal malrotation and Hirschsprung's disease. [au]
